Defekty odporności u dzieci

Pierwotne zaburzenia odporności jest to grupa genetycznie uwarunkowanych zaburzeń budowy, dojrzewania i różnicowania się oraz zaburzeń funkcji narządów i komórek układu odpornościowego prowadzących do upośledzenia humoralnej lub komórkowej odpowiedzi immunologicznej. Ich objawy ujawniają się już w dzieciństwie. Na szczęście są to rzadko występujące choroby (ok. 1/10000 urodzeń). Najczęściej polegają na zaburzonej produkcji przeciwciał, rzadziej zaburzonej odpowiedzi komórkowej, fagocytozy oraz niedoborów dopełniacza.

Wśród kilkudziesięciu pierwotnych niedoborów odporności warto wymienić podstawowe grupy: złożone niedobory odporności gdzie dominują zaburzenia odporności komórkowej i często współistnieją zaburzenia odporności humoralnej; niedobory odporności z przewagą zaburzeń biosyntezy przeciwciał, w których podstawowe znaczenie mają zaburzenia odporności humoralnej; niedobory elementów odporności nieswoistej obejmujące zaburzenia ilościowe i czynnościowe układu komórek żernych lub układu dopełniacza.

Szerzej na temat defektów odporności u dzieci opowie – prof. dr hab. Adam Jankowski, pediatra, immunolog.