Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE – systemic lupus erythematosus) jest to przewlekła choroba autoimmunologiczna, czyli rozwijające się w wyniku patologii dotyczącej układu odpornościowego, prowadzącej do przewlekłego stanu zapalnego w organizmie. Częstość występowania tocznia w społeczeństwie, szacuje się na 40-50 osób na każde 100 000. Co charakterystyczne, kobiety chorują 10-krotnie częściej niż mężczyźni,a ponad połowę zachorowań występuje w stosunkowo młodym wieku, to znaczy między 16. a 55. rokiem życia.

Toczeń rumieniowaty układowy - przyczyny

Przyczyny autoagresji, leżącej u podstaw tocznia, nie są do końca poznane. Pod uwagę bierze się:

• czynnik genetyczny,
• czynnik hormonalny (świadczy o tym przewaga zachorowań wśród kobiet, w okresie rozrodczym),
• czynniki środowiskowe, jak np. przewlekłe zakażenia wirusami Epstaina Barr, czy retrowirusami, specyficzne warunki pracy, itp.,
• złożone zaburzenia immunologiczne np. obecność autoreaktywnych limfocytów T

Dodatkowo, zaostrzenie objawów chorobowych jest wywoływane przez ekspozycje na światło słoneczne.

Toczeń rumieniowaty układowy - objawy

Do podstawowych objawów, występujących prawie u wszystkich chorych należą:

• osłabienie i łatwa męczliwość,
• stany podgorączkowe lub gorączka,
• utrata masy ciała.

Symptomy te, są jednak wysoce niespecyficzne co oznacza, że nie są charakterystyczne wyłącznie dla tocznia. U około 60% chorych dochodzi do zmian skórnych (zwłaszcza po ekspozycji na promieniowanie słoneczne) w postaci rumienia na twarzy w kształcie zbliżonym do motyla. Zaczerwienienie takie, może także pojawić się na innych, odsłoniętych częściach ciała. Dodatkowo, może wystąpić łysienie oraz ścieńczenie włosów.

U około połowy dotkniętych toczniem występuje tak zwany objaw Raynauda. Polega on na napadowym skurczu tętnic dystalnych części dłoni, palców i w konsekwencji ich zblednięcia i oziębienia. Może to nastąpić na skutek zimnej temperatury otoczenia, pod wpływem emocji czy nawet bez uchwytnej przyczyny.

Toczeń krążkowy

Przy wymienianiu objawów skórnych, należy wspomnieć o toczniu krążkowym, czyli odmianie ograniczonej do skóry, która sporadycznie może przejść w postać uogólnioną. Zmiany w układzie ruchu dotyczą ponad 90 proc. chorych. Objawia się to głównie wędrującym bólem, dotyczącym głównie stawów kolanowych i rąk. Z reguły, nie dochodzi to destrukcji wspomnianych struktur (może dochodzić do zmian w kościach pod postacią osteoporozy jako powikłania stosowanych w toczniu leków – glikokortykosteroidów).

U 50 proc. chorych dochodzi do zajęcia nerek, co w konsekwencji może prowadzić do ich niewydolności. U części chorych dochodzi do zajęcia układu oddechowego. Może to nastąpić pod postacią zapaleń opłucnej, śródmiąższowych zapaleń płuc, włóknienia płuc, czy nadciśnienia płucnego. Toczeń układowy zwiększa ryzyko rozwoju miażdżycy i choroby wieńcowej. Ryzyko to może być nawet 50-krotnie większe u kobiet w okolicach 40. i 50. roku życia. Dodatkowo z układu naczyniowego może dochodzić do zapaleń mięśnia sercowego, zapaleń osierdzia czy zmian w zastawkach serca.

Toczeń neuropsychiatryczny

Jeżeli dojdzie do zajęcia układu nerwowego, a dzieję się tak nawet w 80%, to mówimy wówczas o toczniu neuropsychiatrycznym. Może to się objawiać w bardzo różny sposób, od bólów głowy, poprzez drgawki po objawy psychotyczne czy stany depresyjno maniakalne. Rzadziej występują objawy ze strony układu pokarmowego, pod postacią bólów brzucha, nudności, wymiotów, powiększenia wątroby oraz dotyczące powiększenia węzłów chłonnych czy śledziony czyli hematologicznych.

Toczeń rumieniowaty układowy - rozpoznanie

W rozpoznawaniu tocznia rumieniowatego układowego, jak w każdej chorobie reumatologicznej, pomocne mogą być analizy laboratoryjne. Mowa tu o ogólnych wykładnikach zapalenia w postaci wzrostu OB (odczyn Biernackiego) czy CRP (C reactive protein). Dodatkowo może wystąpić także niedokrwistość, czyli niedobór czerwonych krwinek oraz związanej z nimi hemoglobiny przenoszącej tlen z płuc do tkanek).

W diagnostyce chorób autoimmunologicznych niezwykle ważne jest także wykrywanie autoprzeciwciał – czyli przeciwciał (cząsteczki, tworzone do walki z wszelkiego rodzaju patogenami czy substancjami obcymi dla organizmu)skierowanych przeciwko własnym tkankom. W przypadku tocznia, są to tak zwane przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA) i przeciwjądrowe (ANA), w tym szczególnie ważne anty- ds DNA i anty- Sm. Wspomniane dwa  ostatnie przeciwciała są szczególnie ważne, gdyż są one wysoce swoiste, czyli mówiąc inaczej typowe głównie dla tej choroby. Obecnie powszechnie rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego stawia się na podstawie kryteriów opracowanych przez ACR (American College of Rheumatology) w 1997 roku. Gdy spełnione są przynajmniej cztery punkty z jedenastu wymienionych, można mówić o pewnym rozpoznaniu tocznia. Są to:

• rumień na twarzy, policzkach, grzbiecie nosa,
• rumień krążkowy,
• nadwrażliwość na światło słoneczne,
• owrzodzenia w jamie ustnej lub gardle,
• zapalenie stawów, przynajmniej dwóch, charakteryzujące się bolesnością oraz obrzękiem,
• zapalenie opłucnej lub osierdzia,
• zmiany w nerkach,
• zmiany w układzie nerwowym (drgawki, zaburzenia psychiczne, po wykluczeniu innych przyczyn),
• zaburzenia hematologiczne (niedokrwistość, zaburzenia liczby leukocytów - białych krwinek - czy płytek krwi biorących udział w zatrzymywaniu krwawień),
• zaburzenia immunologiczne (występowanie m.in. omawianych wyżej przeciwciał, z wyjątkiem przeciwjądrowych tworzących następne kryterium),
• obecność przeciwciał przeciwjądrowych.

Toczeń rumieniowaty układowy - leczenie

Leczenie tocznia uzależnione jest od stopnia jego zaawansowania oraz od zajętych narządów. Najczęściej stosowanymi lekami są glikokortykosteroidy, stosowane zarówno w postaci do stosowania zewnętrznego w zmianach skórnych, po duże dawki stosowane  w ciężkich zaostrzeniach. W przypadku nieskuteczności wyżej wymienionych, w sytuacjach zagrożenia życia, czy zaawansowanych zmianach w nerkach stosuje się leki cytotoksyczne, takie jak cyklofosfamid, azatiopryna czy mykofenolan. W leczeniu objawowym bólów stawów i mięśni swoje miejsce zajmują także niesterydowe leki przeciwzapalne. W przypadku zmian skórnych należy także pamiętać o unikaniu zbytniej ekspozycji na światło słoneczne oraz kremach z filtrem UV.

Toczeń rumieniowaty układowy związany jest z zaburzeniami odporności wewnętrznej. jego objawy są trudne do rozpoznania, a pewna diagnoza pojawia się dopiero po wystąpieniu zmian skórnych.